Mucosaal melanoom
Musosaal (slijmvlies) melanoom is een zeldzame vorm van melanoom met minder goede vooruitzichten.
Wat is mucosaal melanoom?
Mucosaal melanoom is een zeldzame vorm van melanoom in het slijmvlies (de mucosa). Overal waar zich in het lichaam slijmvlies bevindt kan een melanoom optreden. De meest voorkomende locaties van mucosaal melanoom zijn:
- In de vrouwelijke geslachtsorganen, vagina en vulva (ongeveer 40%)
- In het hoofd-halsgebied: slijmvliezen van neus, lippen en mondholte (ongeveer 30%
- In het onderste/laatste deel van het darmkanaal, anus en rectum (ongeveer 20%)
Mucosaal melanoom wordt in Nederland jaarlijks bij ongeveer 50 mensen vastgesteld, De meeste van hen zijn ouder dan 70 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Ten tijde van de diagnose is het melanoom bij 1 op de 3 patiënten al uitgezaaid, regionaal of op afstand,
Wat zijn de symptomen van mucosaal melanoom?
De klachten van een mucosaal melanoom zijn afhankelijk van de plaats van het melanoom. Veel van de hieronder genoemde symptomen zullen vaak een andere oorzaak hebben dan een mucosaal melanoom. M.n. langer aanhoudende klachten kunnen reden zijn voor verder onderzoek naar de oorzaak.
Vulva en vagina:
- bloeding
- pijn
- abnormale afscheiding
- zwelling
- jeuk
In het hoofd-halsgebied:
- verhevenheid op de tong
- niet genezende zweer in de mond
- pijn in de mond
- bloedingen in de mond
- tandprothese die niet meer goed passen
- herhaalde neusbloedingen
- verstopte neus
- voortdurende loopneus
- aangezichtspijn
- heesheid
- keelpijn
- Zwelling aan de nek
Aan anus/rectum:
- pijn
- bloeding
- obstipatie
- jeuk
Wat is de oorzaak van mucosaal melanoom?
Het melanoom ontstaat uit melanocyten, pigment (melanine) bevattende cellen in het slijmvlies. Anders dan bij huidmelanoom speelt UV-schade bij mucosaal melanoom geen rol.
Tijdens het leven kunnen er spontaan afwijkingen in het genetisch materiaal ontstaan, b.v. een celdeling, die aanleiding kunnen geven tot ongebreidelde groei van melanocyten. Genetische afwijkingen die bij mucosaal melanoom worden gevonden zijn vooral mutaties in het NRAS-gen en het KIT-gen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Lichamelijk onderzoek op basis van de klachten is het eerste dat wordt gedaan. Inwendig onderzoek is vaak noodzakelijk, met of zonder gebruik van een endoscoop. Biopsie van verdachte afwijkingen zijn noodzakelijk zodat de patholoog een definitieve diagnose kan stellen.
Beeldvormend onderzoek (CT en MRI) kan helpen bij het vaststellen van de uitgebreidheid van de afwijking en de aanwezigheid van uitzaaiingen in de omgeving en op afstand
Behandeling van mucosaal melanoom
Als er kans is om het melanoom in zijn geheel te verwijderen is dat de beste behandeling. Dat kan lastig zijn door de plek van de afwijking. Andere vormen van behandeling zijn chemotherapie, bestraling, immunotherapie en doelgerichte behandeling. lopen onderzoeken naar de effecten van immunotherapie en doelgerichte therapie.
Systemische behandeling met immuuntherapie en doelgerichte therapie kan in alle 14 melanoomcentra.
Chrirurgische behandeling, radiotherapie en chemotherapie kan in principe in alle ziekenhuizen. Je doet er echter goed aan je behandelaar te vragen je zo nodig te verwijzen naar een centrumziekenhuis met expertise.
Erkende ECZA- expertisecentra (door VWS erkende experisecentra voor zeldzame aandoeningen) zijn:
- NKI-AvL (zeldzame gynaecologische kankers)
- Amsterdam UMC (zeldzame hoofd-hals tumoren)
- LUMC (musosaal melanoom)
- Maastricht UMC+ (zeldzame gynaecologische kankers)
- Radboud UMC (zeldzame gynaecologische kankers, zeldzame hoofd-halstumoren)
- UMCG (zeldzame gynaecologische kankers, zeldzame hoofd-halstumoren)
- UMCU (zeldzame gynaecologische kankers)
- Erasmus MC (mucosaal melanoom van het oog, zeldzame hoofd-halstumoren, zeldzame gynaecologische kankers)
- Oogziekenhuis Rotterdam (mucosaal melanoom van het oog)
Wat zijn de vooruitzichten?
De prognose is sterk afhankelijk van het stadium waarin het melanoom wordt gediagnosticeerd. Gemiddeld is ongeveer 1 op de drie patiënten na 5 jaar nog in leven.
Door de inzet van immuuntherapie zijn de vooruitzichten wel ietsje verbeterd, maar veel minder dan het geval is bij (uitgezaaid) melanoom van de huid.